ໂຣກ Adrenogenital - ລັກສະນະທັງຫມົດຂອງໂລກຕິດເຊື້ອ

ສໍາລັບຄຸນລັກສະນະທາງເພດສໍາຄັນແລະຂັ້ນສອງ, ຮໍໂມນມີຄວາມຮັບຜິດຊອບ, ບາງຢ່າງແມ່ນຜະລິດໃນຕ່ອມຂົມ. ມີພະຍາດເບື້ອງຕົ້ນທີ່ມີລັກສະນະຜິດປົກກະຕິຂອງຕ່ອມ endocrine ເຫຼົ່ານີ້ແລະການປ່ອຍຕົວຂອງ androgens ຫຼາຍເກີນໄປ. ອັດຕາສ່ວນຂອງຮໍໂມນເພດຊາຍໃນຮ່າງກາຍເຮັດໃຫ້ການປ່ຽນແປງທີ່ສໍາຄັນໃນໂຄງສ້າງຂອງຮ່າງກາຍ.

ໂຣກ Adrenogenital - ສາເຫດ

ພາວະວິທະຍາໃນການພິຈາລະນາເກີດຂື້ນຈາກການປ່ຽນແປງທາງພັນທຸກໍາຈາກມະນຸດເກີດມາແລ້ວ. ມັນຖືກກວດຫາບໍ່ຄ່ອຍ, ການເກີດໂຣກ adrenogenital ແມ່ນ 1 ກໍລະນີຕໍ່ 5000-6500. ການປ່ຽນແປງໃນລະຫັດພັນທຸກໍາ provokes ການເພີ່ມຂະຫນາດແລະການເສື່ອມເສີຍຂອງ cortex adrenal. ການຜະລິດ enzymes ພິເສດທີ່ມີສ່ວນຮ່ວມໃນການຜະລິດ cortisol ແລະ aldosterone ແມ່ນຫຼຸດລົງ. ການຂາດຂອງພວກເຂົາເຮັດໃຫ້ການເພີ່ມຂື້ນໃນການລະດັບຂອງຮໍໂມນເພດຊາຍ.

ໂຣກ Adrenogenital - ການຈັດປະເພດ

ອີງຕາມລະດັບຂອງການເຕີບໂຕຂອງ adrenocortical ແລະຄວາມຮ້າຍແຮງຂອງອາການ, ພະຍາດທີ່ອະທິບາຍຢູ່ໃນຫຼາຍໆຮູບແບບ. ຮູບແບບຂອງໂຣກ adrenogenital:

• ການສູນເສຍເກືອ;
• ງົວ (ງ່າຍດາຍ);
• post-pubertal (nonclassical, atypical).

ອາການໂຣກ Adrenogenital - ຮູບແບບເກືອ

ປະເພດພະຍາດທີ່ພົບເລື້ອຍທີ່ສຸດທີ່ຖືກກວດພົບໃນເດັກເກີດໃຫມ່ຫຼືເດັກນ້ອຍໃນປີທໍາອິດຂອງຊີວິດ. ມີຮູບແບບການສູນເສຍເກືອຂອງໂຣກ adrenogenital, ການດຸ່ນດ່ຽງຂອງຮໍໂມນແມ່ນຖືກລົບກວນແລະຫນ້າທີ່ຂອງກະເພາະລໍາໄສ້ໃນ adrenal ແມ່ນບໍ່ພຽງພໍ. ປະເພດຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນປະກອບດ້ວຍຄວາມເຂັ້ມຂຸ້ນຂອງອາຊິດໂຊນຫນ້ອຍລົງ. ມັນເປັນສິ່ງຈໍາເປັນເພື່ອຮັກສາຄວາມສົມດູນຂອງນ້ໍາເກືອໃນຮ່າງກາຍ. ໂຣກ adrenogenital ນີ້ provokes ການລະເມີດຂອງກິດຈະກໍາ cardiac ແລະເຕັ້ນໄປຫາໃນຄວາມດັນເລືອດ. ນີ້ເກີດຂື້ນກັບພື້ນຖານຂອງການສະສົມເກືອໃນຫມາກໄຂ່ຫຼັງ.

ໂຣກ Adrenogenital ເປັນຮູບແບບຂອງຜູ້ເປັນໂຣກ

ການປ່ຽນແປງທີ່ງ່າຍດາຍຫຼືຄລາສສິກຂອງຫຼັກສູດຂອງ pathology ບໍ່ໄດ້ປະກອບໂດຍປະກົດການຂອງ insufficient adrenal ໄດ້. ໂຣກ adrenogenital ທີ່ໄດ້ຮັບການອະທິບາຍ (ແບບຟອມ viril ACS) ເຮັດໃຫ້ມີການປ່ຽນແປງໃນອະໄວຍະວະພາຍນອກ. ປະເພດຂອງພະຍາດນີ້ຍັງຖືກກວດຫາຢູ່ໃນໄວໆມາກ່ອນຫຼືຫຼັງຈາກເກີດລູກ. ພາຍໃນລະບົບການຈະເລີນພັນຍັງຄົງປົກກະຕິ.

Postpubertate ຮູບແບບຂອງໂຣກ adrenogenital

ປະເພດຂອງພະຍາດນີ້ກໍ່ຖືກເອີ້ນວ່າ atypical, ທີ່ໄດ້ມາແລະບໍ່ແມ່ນຄລາສສິກ. ໂຣກ adrenogenital ດັ່ງກ່າວເກີດຂື້ນພຽງແຕ່ຢູ່ໃນແມ່ຍິງທີ່ມີຊີວິດທາງເພດຢ່າງຫ້າວຫັນ. ສາເຫດຂອງການພັດທະນາທາງເດີນຫາຍໃຈສາມາດເປັນການປ່ຽນແປງຂອງສາຍພັນຂອງເຊື້ອແລະ ໂຣກ tumor ຂອງ cortex adrenal . ພະຍາດນີ້ມັກຈະຖືກປະສົມກັບການເປັນຫມັນ, ດັ່ງນັ້ນໂດຍບໍ່ມີການປິ່ນປົວຢ່າງພຽງພໍ, ໂຣກ adrenogenital ແລະການຖືພາແມ່ນແນວຄວາມຄິດທີ່ບໍ່ເຂົ້າກັນ. ເຖິງແມ່ນວ່າມີແນວຄວາມຄິດທີ່ປະສົບຄວາມສໍາເລັດ, ຄວາມສ່ຽງຂອງການລ່ວງລະເມີດແມ່ນສູງ, fetus ແມ່ນຖືກຂ້າຕາຍຢູ່ໃນຂັ້ນຕົ້ນ (7-10 ອາທິດ).

ໂຣກ Adrenogenital - ອາການ

ຮູບພາບທາງດ້ານຄລີນິກຂອງອະດີດພັນທຸກໍາທີ່ອະທິບາຍກົງກັນຂ້າມກັບອາຍຸແລະຮູບແບບຂອງພະຍາດ. ບາງຄັ້ງບໍ່ມີການກໍານົດໂຣກ Adrenogenital ໃນເດັກເກີດໃຫມ່ເນື່ອງຈາກວ່າການຮ່ວມເພດຂອງເດັກສາມາດລະບຸບໍ່ຖືກຕ້ອງ. ອາການສະເພາະຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວຈະກາຍເປັນທີ່ສັງເກດຈາກ 2-4 ປີ, ໃນບາງກໍລະນີມັນຈະສະແດງອອກໃນໄວລຸ້ນ, ໃນໄວລຸ້ນຫຼືຄວາມໃຫຍ່ເຕັມຕົວ.

ໂຣກ Adrenogenital ໃນເດັກຊາຍ

ມີຮູບແບບການສູນເສຍເກືອຂອງພະຍາດ, ອາການຂອງການດຸ່ນດ່ຽງນ້ໍາເກືອນ້ໍາໄດ້ຖືກສັງເກດເຫັນ:

• ພະຍາດຖອກທ້ອງ
• ຮາກຢ່າງຮຸນແຮງ;
• ຄວາມດັນເລືອດຕ່ໍາ;
• convulsions
• tachycardia
• ການສູນເສຍນ້ໍາຫນັກ.

ໂຣກ adrenogenital ງ່າຍດາຍໃນເດັກຊາຍມີອາການດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້:

• penile enlargement
• ຜິວຫນັງຫຼາຍເກີນໄປຂອງກະດູກ;
• ຊຶມເສົ້າສີຂີ້ເຖົ່າອ້ອມແອວ.

ເດັກນ້ອຍເກີດໃຫມ່ໄດ້ຖືກກວດຫາບໍ່ຄ່ອຍໄດ້ເພາະວ່າຮູບພາບດ້ານການປິ່ນປົວໃນໄວໆມານີ້ແມ່ນບໍ່ສະແດງອອກ. ຫຼັງຈາກນັ້ນ (ຈາກ 2 ປີ) ໂຣກ adrenogenital ແມ່ນຫນ້າສັງເກດຫຼາຍ:

• ການເຕີບໃຫຍ່ຂອງຜົມໃນຮ່າງກາຍ, ລວມທັງອະໄວຍະວະເພດ;
• ຕ່ໍາ, ສຽງຂົມຂື່ນ
• ຮໍໂມນຮໍໂມນ ( acne vulgaris);
• masculinization
• ການເລັ່ງການສ້າງກະດູກ;
• ສັ້ນ stature.

ໂຣກ Adrenogenital ໃນເດັກຍິງ

ເພື່ອກໍານົດຄວາມເຈັບປ່ວຍທີ່ພິຈາລະນາໃນເດັກຍິງແມ່ນງ່າຍດາຍ, ມັນແມ່ນປະກອບດ້ວຍອາການດັ່ງກ່າວ:

• clitoris hypertrophic, ທີ່ມີລັກສະນະຄ້າຍຄື penis ເປັນ;
• labia ຂະຫນາດໃຫຍ່, ຄ້າຍຄື scrotum ເປັນ;
• ຊ່ອງຄອດແລະ urethra ຖືກລວມເຂົ້າກັນເປັນ sinus urogenital.

ກັບພື້ນຫລັງຂອງອາການຂອງເດັກເກີດໃຫມ່, ເດັກຍິງບາງຄັ້ງກໍ່ຜິດພາດສໍາລັບເດັກຊາຍແລະໄດ້ນໍາເອົາການປະຕິບັດຕາມເພດທີ່ບໍ່ຖືກຕ້ອງ. ເນື່ອງຈາກວ່ານີ້, ຢູ່ໃນໂຮງຮຽນຫຼືໄວລຸ້ນ, ເດັກນ້ອຍເຫຼົ່ານີ້ມັກຈະມີບັນຫາທາງຈິດໃຈ. ພາຍໃນລະບົບການຈະເລີນພັນຂອງເດັກຍິງນັ້ນກົງກັນກັບເພດຍິງເພດຍິງ, ນັ້ນກໍ່ແມ່ນວ່ານາງຮູ້ສຶກວ່າຕົນເອງເປັນແມ່ຍິງ. ເດັກເລີ່ມຕົ້ນຂັດແຍ້ງພາຍໃນແລະມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການຮັບຮອງເອົາໃນສັງຄົມ.

ຫຼັງຈາກ 2 ປີ, ໂຣກ adrenogenital ເກີດຂື້ນໂດຍອາການດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້:

• ການເຕີບໂຕໄວກ່ອນໄວຂອງຜົມແລະຜູກແຂ້ວ;
• ຂາສັ້ນແລະແຂນ;
• ກ້າມເນື້ອ
• ຮູບລັກສະນະຂອງຜົມທາງຫນ້າ (ອາຍຸ 8 ປີ);
• ຮ່າງກາຍຂອງຜູ້ຊາຍ (ບ່າກວ້າງ, ຕ່ອງແຄບ).
• ການຂາດການຂະຫຍາຍຕົວຂອງຕ່ອມລູກດ້ວຍນົມແມ່;
• ການເຕີບໂຕຕ່ໍາແລະຮ່າງກາຍແຂງແຮງ;
• rude voice
• ໂລກເອດສ
• ການເລີ່ມຕົ້ນຂອງການປະຈໍາເດືອນ (ບໍ່ເກີນ 15-16 ປີ);
• ວົງຈອນບໍ່ຫມັ້ນຄົງ, ການຊັກຊ້າເລື້ອຍໆໃນປະຈໍາເດືອນ;
• amenorrhea or oligomenorrhea
• ຄວາມເປັນຫມັນ;
• ຄວາມດັນເລືອດເພີ່ມຂຶ້ນ;
• ເມັດສີຫຼາຍເກີນໄປຂອງຫນັງຕາ.

ໂຣກ Adrenogenital - ການບົ່ງມະຕິ

ການສຶກສາເຄື່ອງມືແລະການທົດລອງຊ່ວຍໃນການລະບຸຄວາມ hyperplasia ແລະການເຮັດວຽກຜິດປົກກະຕິຂອງ cortex adrenal. ເພື່ອກວດເບິ່ງໂຣກເກີດຂື້ນເກີດຂື້ນໃນເດັກນ້ອຍ, ການກວດກາຢ່າງສົມບູນຂອງອະໄວຍະວະເພດແລະ tomography (ຫຼື ultrasound) ຖືກປະຕິບັດ. ການກວດສອບຮາດແວສາມາດກວດຫາຮວຍໄຂ່ແລະມົດລູກໃນເດັກຍິງທີ່ມີອະໄວຍະວະເພດຂອງຜູ້ຊາຍ.

ເພື່ອຢືນຢັນການບົ່ງມະຕິທີ່ຖືກກ່າວຫາ, ການວິເຄາະໃນຫ້ອງທົດລອງສໍາລັບໂຣກ adrenogenital ແມ່ນຖືກປະຕິບັດ. ມັນປະກອບມີການສຶກສາຂອງນ້ໍາແລະເລືອດກ່ຽວກັບເນື້ອໃນຂອງຮໍໂມນ:

• 17-OH-progesterone;
• aldosterone
• cortisol
• 17-ketosteroids.

ນອກຈາກນັ້ນ,

• biochemistry
• ການກວດເລືອດທາງຄລີນິກ;
• ການກວດກາທົ່ວໄປຂອງນໍ້າປັດສະວະ.

ການປິ່ນປົວໂຣກ adrenogenital

ມັນເປັນໄປບໍ່ໄດ້ທີ່ຈະກໍາຈັດພະຍາດທາງພັນທຸກໍາທີ່ໄດ້ກວດເບິ່ງ, ແຕ່ວ່າການປະກົດຕົວທາງດ້ານການທາງດ້ານການຊ່ວຍສາມາດລົບລ້າງໄດ້. ໂຣກ Adrenogenital - ຂໍ້ແນະນໍາດ້ານການປິ່ນປົວ:

1. ການຕ້ອນຮັບຕະຫຼອດຊີວິດຂອງຢາເສບຕິດຮໍໂມນ. ເພື່ອປົກກະຕິການເຮັດວຽກຂອງ cortex adrenal ແລະຄວບຄຸມການດຸ່ນດ່ຽງ endocrine, ທ່ານຈະຕ້ອງ constantly ດື່ມ glucocorticoids. ທາງເລືອກທີ່ມັກແມ່ນ Dexamethasone. ປະລິມານການຜະລິດແມ່ນໄດ້ຄິດໄລ່ໂດຍສະເພາະແລະປະມານ 0.05 ຫາ 0.25 ມລກຕໍ່ມື້. ມີຮູບແບບການສູນເສຍເກືອຂອງພະຍາດ, ມັນເປັນສິ່ງສໍາຄັນທີ່ຈະໃຊ້ corticoids ແຮ່ທາດເພື່ອຮັກສາຄວາມສົມດູນຂອງນ້ໍາເກືອ.
2. ການແກ້ໄຂຮູບລັກສະນະ. ຜູ້ປ່ວຍທີ່ມີການບົ່ງມະຕິທີ່ໄດ້ອະທິບາຍໄດ້ແນະນໍາໃຫ້ມີຊ່ອງສຽບຊ່ອງຄອດ, ຄລີນິກແລະການປະຕິບັດການຜ່າຕັດອື່ນເພື່ອໃຫ້ແນ່ໃຈວ່າອະໄວຍະວະເພດມີຮູບຮ່າງແລະຂະຫນາດທີ່ຖືກຕ້ອງ.
3. ປຶກສາຫາລືແບບປົກກະຕິກັບນັກຈິດຕະສາດ (ຕາມການຮ້ອງຂໍ). ຄົນເຈັບຈໍານວນຫນຶ່ງຕ້ອງການຄວາມຊ່ວຍເຫຼືອໃນການຮັບຮອງເອົາທາງດ້ານສັງຄົມແລະການຍອມຮັບຂອງຕົນເອງເປັນບຸກຄົນທີ່ເຕັມປ່ຽມ.
4. ການກະຕຸ້ນ ovulation. ແມ່ຍິງທີ່ຕ້ອງການກໍາລັງຖືພາຕ້ອງໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວພິເສດເພື່ອຮັບປະກັນການປິ່ນປົວຂອງຮອບວຽນປະຈໍາເດືອນແລະການບີບອັດຂອງການຜະລິດແອນໂຣໄນ. Glucocorticoids ແມ່ນໄດ້ຖືກປະຕິບັດໃນໄລຍະການຖືພາ.