ບັນດາພະຍາດທີ່ພັດທະນາຍ້ອນປັດໄຈພັນທຸກໍາແມ່ນຖືວ່າເປັນສິ່ງທີ່ຫາຍາກ, ແຕ່ຄົນທີ່ອາໄສຢູ່ຕໍ່ໄປ, ມັກຈະເກີດຂື້ນໃນການປະຕິບັດທາງການແພດ.
ບັນຫາທາງສາສະຫນາແມ່ນຫນຶ່ງໃນບັນຫາທີ່ຍາກທີ່ສຸດໃນການປິ່ນປົວ, ເພາະວ່າໃນຄວາມເປັນຈິງກ່ອນທີ່ທ່ານຫມໍຈະກາຍເປັນວຽກທີ່ຫລອກລວງທໍາມະຊາດແລະແກ້ໄຂຄວາມຜິດພາດຂອງມັນ.
ພະຍາດ Wilson-Konovalov ໄດ້ຖືກອະທິບາຍໄວ້ໃນ 1912 ໂດຍນັກວິທະຍາສາດນັກວິຊາການອັງກິດ Samuel Wilson, ຜູ້ທີ່ໄດ້ລະບຸອາການຕ່າງໆຂອງ dystonia hepato-cerebral cerebral, cirrhosis ຂອງຕັບແລະປະສົມປະສານພວກມັນພາຍໃຕ້ຊື່ວ່າ "degeneration progressive lenticular".
ຄວາມສໍາຄັນຂອງພະຍາດນີ້ແມ່ນຢູ່ໃນຄວາມຈິງທີ່ວ່າຮ່າງກາຍໄດ້ສະສົມຈໍານວນທອງແດງຫຼາຍເກີນໄປ, ເຊິ່ງແມ່ນຢູ່ໃນອະໄວຍະວະທີ່ສໍາຄັນທີ່ສໍາຄັນທີ່ສຸດ - ສະຫມອງແລະຕັບ.
ໃນປະລິມານປົກກະຕິ, ທອງແດງມີສ່ວນຮ່ວມໃນການສ້າງເສັ້ນໃຍເສັ້ນປະສາດ, ກະດູກ, ການຜະລິດຂອງ collagen ແລະເມັດ melanin. ແຕ່ເມື່ອຂະບວນການຖອນທອງແດງຖືກລະເມີດ (ແລະນີ້ແມ່ນຄວາມສໍາຄັນຂອງບັນຫາຂອງພະຍາດ), ມັນກໍ່ສາມາດເປັນອັນຕະລາຍຕໍ່ຊີວິດ. ໂດຍປົກກະຕິແລ້ວ, ທອງແດງຖືກຍ່ອຍດ້ວຍອາຫານແລະຖືກແຍກອອກຈາກທາດເບື່ອ, ໃນການສ້າງຕັບທີ່ມີສ່ວນຮ່ວມຢ່າງຈິງຈັງ. ຖ້າຫາກວ່າພະຍາດບໍ່ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວ, ຫຼັງຈາກນັ້ນການຄາດຄະເນແມ່ນບໍ່ເອື້ອອໍານວຍ.
ຄວາມເປັນໄປໄດ້ຂອງການພັດທະນາຂອງພະຍາດ Wilson-Konovalov
ໃນຈໍານວນ 100 ພັນຄົນໃນຈໍານວນທັງຫມົດ, ທ່ານຫມໍຊອກຫາພະຍາດດັ່ງກ່າວໃນສາມເທົ່າ. ມັນໄດ້ຖືກສົ່ງໂດຍອັດຕະໂນມັດ, ຊຶ່ງຫມາຍຄວາມວ່າຄວາມເປັນໄປໄດ້ຂອງການພັດທະນາຂອງມັນຢູ່ໃນຜູ້ທີ່ມີພໍ່ແມ່ທັງສອງມີເຊື້ອ ATP7B mutant ໃນຄູ່ chromosome ທີ 13. ພັນທຸກໍາປະມານວ່າປະລິມານນີ້ປະມານ 0.6% ຂອງປະຊາກອນໂລກ. ໃນກຸ່ມພິເສດຂອງເດັກນ້ອຍທີ່ມີຄວາມສ່ຽງທີ່ເກີດຂື້ນໃນສາຍພົວພັນໃກ້ຊິດ.
ອາການຂອງພະຍາດ Wilson-Konovalov
ພະຍາດດັ່ງກ່າວສາມາດສະແດງຕົນເອງໃນໄວເດັກຫລືໄວລຸ້ນໃນຮູບແບບຂອງຄວາມຜິດປະຕິບັດທາງ neuropsychiatric ແລະຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຕັບ.
ແພດຕັດສິນສາມຮູບແບບຂອງພະຍາດ:
- ຄວາມຜິດປົກກະຕິຜົນກະທົບຕໍ່ພຽງແຕ່ຕັບ;
- ການລົບກວນຜົນກະທົບຕໍ່ກິດຈະກໍາຂອງລະບົບປະສາດສ່ວນກາງເທົ່ານັ້ນ;
- ມີຮູບແບບປະສົມ, ມີ manifestations ທັງສອງຮູບແບບ.
ຍັງຢູ່ໃນພະຍາດນີ້ມີ 2 ຂັ້ນຕອນ, ນີ້ແມ່ນປະເພດຂອງໄລຍະເວລາການເປັນຫມັນຂອງພະຍາດ Wilson-Konovalov:
- latent - 5-7 ປີ;
- ຂັ້ນຕອນຂອງການປະກົດຕົວທາງດ້ານຄລີນິກ.
ມີສອງຊະນິດຂອງພະຍາດ:
- ລະຄາຍເຄືອງ - ໃນ 25% ຢ່າງກະທັນຫັນມີໂຣກຕັບ, ອຸນຫະພູມສູງເຖີງ, ຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຕັບ.
- ໂລກເຮື້ອຮັງ - ການສະແດງອອກຊ້າຂອງພະຍາດ, ເຊິ່ງເກີດຂຶ້ນໃນ 8-16 ປີ.
ເມື່ອເປັນໂຣກ hepatic ເກີດຂື້ນ, ອາການດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້ເກີດຂື້ນ:
- ການໄຫຼເຂົ້າດັງກ່າວ;
- fatigue ແລະອ່ອນເພຍ;
- ການລົດຄວາມຢາກອາຫານແລະຄວາມສາມາດໃນການເຮັດວຽກ;
- stool instability and bloating;
- ຄວາມເຈັບປວດຄ່ອຍໆໃນຕັບ;
- ອາການຄັນ
- ອຸນຫະພູມຮ່າງກາຍເພີ່ມຂຶ້ນ;
- jaundice
- edema
- ເລືອດອອກຢູ່ໃນກະເພາະອາຫານແລະລໍາໄສ້.
ໃນກໍລະນີຂອງການລະເມີດລະບົບປະສາດສ່ວນກາງ, ອາການຕໍ່ໄປນີ້ເກີດຂື້ນ:
- ການສະແດງອາການຂອງອາຍຸ 20 ປີ;
- "ໃບຫນ້າ Masky";
- salivation copious;
- ຄວາມສັບສົນແລະການປະສານງານຂອງການເຄື່ອນໄຫວ;
- tremor
- athetosis
- ການຮຸກຮານ - ຄວາມກັງວົນແລະຄວາມຢ້ານກົວ.
ໃນບັນດາອາການພິເສດຂອງພະຍາດ - ການສ້າງເປັນວົງສີຂຽວຕາມແຄມແຂ້ວຂອງຕາ.
ຜົນກະທົບຂອງພະຍາດ Wilson-Konovalov
ຜົນສະທ້ອນຂອງພະຍາດ Wilson-Konovalov ໃນເວລາທີ່ບໍ່ມີການປິ່ນປົວແມ່ນໃຫຍ່. ມີການລະເມີດໃນຫຼາຍໆລະບົບແລະລະບົບ:
- ຜິວຫນັງ - ເມັດສີເພີ່ມຂຶ້ນ, ຮູຂຸມສີຟ້າຢູ່ເທິງເລັບ;
- ຫມາກໄຂ່ຫຼັງ - ແກນໃນຫມາກໄຂ່ຫຼັງ , ການໄຄ່ບວມຂອງຂາ;
- heart-rhythm disturbance
- ການເຊື່ອມຕໍ່ - ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບໃນ 20-50% ຂອງກໍລະນີ;
- ກະດູກ - ການເພີ່ມຂຶ້ນຂອງຄວາມອ່ອນເພຍຂອງເຂົາເຈົ້າ, ກະດູກຫັກແມ່ນເລື້ອຍໆ;
- ລະບົບ endocrine - ການຊັກຊ້າໃນການພັດທະນາທາງເພດ, ຜູ້ຊາຍອາດຈະມີການເພີ່ມຂີ້ກະຕ່າຂີ້ມູກ, ແມ່ຍິງມີບັນຫາກັບລູກຂອງລູກ.
ການວິນິດໄສຂອງພະຍາດ Wilson-Konovalov
ວິທີການດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້ຖືກນໍາໃຊ້ສໍາລັບການວິນິດໄສ:
- ການກວດກາດ້ວຍຫລອດໄຟ;
- ການກໍານົດລະດັບຂອງ ceruloplasmin;
- ການກໍານົດຂອງທອງແດງໃນນ້ໍາປະຈໍາວັນແລະເລືອດ.
ການປິ່ນປົວພະຍາດ Wilson-Konovalov
ການປິ່ນປົວກ່ຽວກັບຢາແລະມາດຕະການດ້ານອາຫານ:
- ອາຫານທີ່ມີພະຍາດ Wilson-Konovalov - ຕາຕະລາງ 5 ທີ່ມີຈໍາກັດຂອງທອງແດງ 1 ມລຕໍ່ມື້;
- ຢາ Kuprenil
- Uniatio
- vitamin B6