Hemophilia ໃນເດັກນ້ອຍ

Hemophilia ແມ່ນຫນຶ່ງໃນບັນດາພະຍາດຕິດເຊື້ອທີ່ຮ້າຍແຮງທີ່ສຸດ, ການພັດທະນາທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບບົດບາດຍິງຊາຍ. ນັ້ນແມ່ນ, ເດັກຍິງແມ່ນຜູ້ບັນທຸກຂອງເຊື້ອທີ່ຜິດປົກກະຕິ, ແຕ່ພະຍາດດັ່ງກ່າວສະແດງໃຫ້ເຫັນຕົວເອງເທົ່ານັ້ນໃນເດັກຊາຍ. ພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນເກີດຈາກການຂາດແຄນການກໍານົດຂອງກໍາມະພັນກ່ຽວກັບປັດໄຈຂອງ plasma ທີ່ຈະຊ່ວຍໃຫ້ເລືອດແຂງແຮງ. ເຖິງວ່າຈະມີຄວາມຈິງທີ່ວ່າມັນເປັນທີ່ຮູ້ຈັກເປັນເວລາດົນນານ, ຊື່ວ່າ "hemophilia" ໄດ້ຮັບພຽງແຕ່ໃນສະຕະວັດທີ 19 ເທົ່ານັ້ນ.

ມີຫລາຍປະເພດຂອງ hemophilia:

• hemophilia A (HA, hemophilia ຄລາສສິກ);
• hemophilia B (GV, ພະຍາດຂອງພຣະຄຣິດ);
• hemophilia C (HS)

ສາເຫດຂອງ hemophilia

ການຫາຍໃຈຂອງ hemophilia A ແລະ B ເກີດຂຶ້ນ, ຕາມທີ່ໄດ້ກ່າວມາແລ້ວ, ຕາມເສັ້ນແມ່ຍິງ, ເນື່ອງຈາກວ່າຜູ້ຊາຍທີ່ທຸກທໍລະມານຈາກພະຍາດນີ້ມັກຈະບໍ່ອາໄສຢູ່ກັບອາຍຸການຈະເລີນພັນ. ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ໃນຊຸມປີມໍ່ໆມານີ້, ມີຄວາມຄືບຫນ້າທີ່ສໍາຄັນໃນການປິ່ນປົວ, ຊຶ່ງຊ່ວຍໃຫ້ການເພີ່ມຂີດຄວາມສາມາດຂອງຜູ້ປ່ວຍ. ນອກເຫນືອໄປຈາກຜົນກະທົບທາງບວກ, ນີ້ຍັງເຮັດໃຫ້ຜົນສະທ້ອນທາງລົບ - ເປັນການເພີ່ມຂຶ້ນຢ່າງເຫັນໄດ້ຊັດໃນຈໍານວນຜູ້ປ່ວຍທົ່ວໂລກ. ອັດຕາສ່ວນຕົ້ນຕໍຂອງພະຍາດ (ຫຼາຍກວ່າ 80%) ແມ່ນຫມາຍເຖິງການພັນທຸກໍາ, ຊຶ່ງແມ່ນ inherited ຈາກພໍ່ແມ່, ກໍລະນີທີ່ຍັງເຫຼືອ - ການປ່ຽນແປງຂອງເຊື້ອ gene sporadic. ແລະກໍລະນີສ່ວນໃຫຍ່ຂອງການຫົດຕົວຂອງແມ່ທີ່ເກີດຈາກການປ່ຽນແປງຂອງເຊື້ອສາຍພໍ່. ແລະພໍ່ທີ່ສູງອາຍຸ, ຄວາມເປັນໄປໄດ້ສູງຂອງການປ່ຽນແປງດັ່ງກ່າວ. ລູກຊາຍຂອງຜູ້ຊາຍທີ່ເປັນໂຣກ hemophilia ແມ່ນມີສຸຂະພາບດີ, ລູກສາວເປັນຜູ້ຂົນສົ່ງຂອງເດັກແລະສົ່ງເດັກໄປຫາເດັກ. ຄວາມເປັນໄປໄດ້ຂອງການຜະລິດລູກປ່ວຍໃນຜູ້ຍິງເປັນ 50%. ໃນກໍລະນີທີ່ຫາຍາກ, ມີເຊື້ອພະຍາດຄລາສສິກໃນແມ່ຍິງ. ຕາມກົດລະບຽບ, ນີ້ຈະເກີດຂື້ນໃນເວລາທີ່ລູກສາວເກີດກັບຜູ້ປ່ວຍທີ່ມີເລືອດ hemophilia ຂອງພໍ່ແລະຜູ້ເປັນແມ່ຂອງພະຍາດ.

ເຊື້ອເຫັດ Hemophilia C ແມ່ນ inherited ໂດຍເດັກນ້ອຍຂອງເພດຍິງທັງສອງ, ແລະຜູ້ຊາຍແລະແມ່ຍິງໄດ້ຮັບຜົນກະທົບເທົ່າທຽມກັນໂດຍປະເພດຂອງພະຍາດນີ້.

ທຸກປະເພດຂອງ hemophilia (hereditary ຫຼື spontaneous), ທີ່ໄດ້ປາກົດຢູ່ຄັ້ງດຽວໃນຄອບຄົວ, ຕໍ່ມາຈະໄດ້ຮັບການສືບທອດ.

ການວິນິດໄສຂອງ hemophilia

ມີລະດັບຄວາມຮ້າຍແຮງຫຼາຍຂອງພະຍາດ: ຮ້າຍແຮງ (ແລະຮ້າຍແຮງຫຼາຍ), ມີຄວາມຮຸນແຮງຂະຫນາດກາງ, ເບົາແລະເຊື່ອງໄວ້ (ລົບອອກຫຼືບໍ່ສະບາຍ). ດັ່ງນັ້ນ, ຄວາມຮຸນແຮງຂອງ hemophilia ທີ່ສູງຂຶ້ນ, ອາການຕ່າງໆທີ່ຊັດເຈນຫຼາຍ, ການເປັນເລືອດໄຫຼຫຼາຍມັກຈະສັງເກດເຫັນເລື້ອຍໆ. ດັ່ງນັ້ນ, ໃນກໍລະນີທີ່ຮຸນແຮງມີເລືອດໄຫຼອອກເອງໂດຍບໍ່ມີການເຊື່ອມຕໍ່ໂດຍກົງກັບການບາດເຈັບໃດໆ.

ພະຍາດນີ້ສາມາດສະແດງຕົນເອງໄດ້ໂດຍບໍ່ວ່າຈະເປັນອາຍຸ. ບາງຄັ້ງອາການທໍາອິດສາມາດເຫັນໄດ້ໃນຊ່ວງເວລາເກີດໃຫມ່ (ເລືອດໄຫຼຈາກບາດແຜ, ປະຈໍາເດືອນ, ແລະອື່ນໆ). ແຕ່ສ່ວນຫຼາຍມັກຈະເປັນການລະບາດຂອງ hemophilia ຫຼັງຈາກປີທໍາອິດ, ເມື່ອເດັກເລີ່ມຍ່າງແລະຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການບາດເຈັບເພີ່ມຂຶ້ນ.

ອາການທີ່ພົບເລື້ອຍທີ່ສຸດຂອງ hemophilia ແມ່ນ:

• ການຫລອກລວງປົກກະຕິແລະຊໍາເຮື້ອ;
• hematomas ຍາວແລະດູດຊືມຍາວ;
• ອາການເລືອດໄຫຼອອກມາດົນຈາກຍ່ຽວ, ເຍື່ອເມືອກຂອງດັງແລະປາກ, ຫນ້ອຍລົງກະເພາະລໍາໄສ້, ຫມາກໄຂ່ຫຼັງ, ແລະອື່ນໆ. ແລະພວກເຂົາສາມາດນໍາໄປສູ່ການຈັດການດ້ານການປິ່ນປົວໃດໆ;
• hemarthroses (hemorrhages in the joint cavity);
• ການເຊາະເຈື່ອນໃນຈຸລັງຂອງຮ່າງກາຍທີ່ເຮັດໃຫ້ decalcification ຂອງກະດູກແລະ necrosis aseptic.

ໃນກໍລະນີນີ້, ເລືອດໄຫຼບໍ່ທັນທີຫຼັງຈາກການບາດເຈັບ, ແຕ່ຫຼັງຈາກເວລາຫນຶ່ງ (ບາງຄັ້ງກໍ່ມີຫຼາຍກ່ວາ 8-12 ຊົ່ວໂມງ). ນີ້ແມ່ນໄດ້ອະທິບາຍໂດຍຄວາມຈິງທີ່ວ່າເລືອດໄຫຼຢຸດເຊົາກັບ plaquettes, ແລະມີ hemophilia, ຈໍານວນຂອງພວກເຂົາຍັງຢູ່ໃນຂອບເຂດປົກກະຕິ.

ການກວດ hemophilia ດ້ວຍການທົດລອງຫ້ອງທົດລອງຕ່າງໆທີ່ກໍານົດໄລຍະເວລາຂອງການຄອດແລະຈໍານວນປັດໄຈຕ້ານເຊື້ອຮໍໂມນ. ມັນເປັນສິ່ງສໍາຄັນທີ່ຈະແຍກແຍະລະຫວ່າງພະຍາດ hemophilia ແລະ von Willebrand, purpura thrombocytopenic ແລະ glenzmann thrombastenia.

Hemophilia ໃນເດັກ: ການປິ່ນປົວ

ຫນ້າທໍາອິດ, ເດັກນ້ອຍໄດ້ຖືກກວດເບິ່ງໂດຍ pediatrician, ຫມໍແຂ້ວ, hematologist, orthopedist, ມັກການກວດກາພັນທຸກໍາແລະປຶກສາຫາລື psychologist ເປັນ. ຜູ້ຊ່ຽວຊານທັງຫມົດປະສານງານການກະທໍາຂອງເຂົາເຈົ້າເພື່ອການກະກຽມແຜນການປິ່ນປົວແຕ່ລະຄົນ, ຂຶ້ນກັບປະເພດແລະຄວາມຮຸນແຮງຂອງພະຍາດ.

ຫຼັກການຕົ້ນຕໍຂອງການປິ່ນປົວຂອງ hemophilia ແມ່ນການປິ່ນປົວການທົດແທນ. ຄົນເຈັບໄດ້ຖືກສັກດ້ວຍການກະກຽມປ້ອງກັນ hemophilic ຂອງປະເພດຕ່າງໆ, ເລືອດທີ່ຖືກກະກຽມສົດໃຫມ່ຫຼືການໂອນໂດຍກົງຈາກຍາດພີ່ນ້ອງ (HA). ດ້ວຍເລືອດ hemophilia B ແລະ C, ເລືອດກະປ໋ອງສາມາດໃຊ້ໄດ້.

ສາມວິທີການປິ່ນປົວຕົ້ນຕໍແມ່ນໃຊ້ໃນການປິ່ນປົວ (ມີເລືອດອອກ), ການປິ່ນປົວຢູ່ເຮືອນແລະການປ້ອງກັນການຫົດຕົວ. ແລະສຸດທ້າຍຂອງພວກເຂົາແມ່ນການກ້າວຫນ້າແລະສໍາຄັນທີ່ສຸດ.

ເນື່ອງຈາກວ່າພະຍາດນີ້ບໍ່ສາມາດແກ້ໄຂໄດ້, ກົດລະບຽບຂອງຊີວິດຂອງຄົນເຈັບທີ່ມີເລືອດ hemophilia ຖືກຫຼຸດລົງເພື່ອຫຼີກເວັ້ນການບາດເຈັບ, ການລົງທະບຽນຢາສະເພາະແລະການປິ່ນປົວທີ່ທັນເວລາ, ຊຶ່ງເປັນສິ່ງຈໍາເປັນທີ່ຈະຮັກສາປັດໄຈເລືອດທີ່ຂາດຫາຍໄປຢູ່ໃນລະດັບບໍ່ຫນ້ອຍກວ່າ 5% ຂອງມາດຕະຖານ. ນີ້ຈະຫຼີກເວັ້ນການຮໍໂມນໃນຈຸລັງແລະກ້າມເນື້ອ. ພໍ່ແມ່ຄວນຮູ້ກ່ຽວກັບຄວາມເປັນຫ່ວງຂອງການດູແລເດັກທີ່ເຈັບປ່ວຍ, ວິທີການພື້ນຖານຂອງການຊ່ວຍເຫຼືອຄັ້ງທໍາອິດ, ແລະອື່ນໆ.