ໂຣກ Goldenhar ໄດ້ຊື່ຂອງມັນໂດຍຊື່ຂອງທ່ານຫມໍອາເມລິກາຜູ້ທໍາອິດທີ່ໄດ້ອະທິບາຍມັນໃນກາງສະຕະວັດທີ່ຜ່ານມາ. ນັບຕັ້ງແຕ່ເວລານັ້ນຂໍ້ມູນຂ່າວສານກ່ຽວກັບພະຍາດນີ້ໄດ້ຖືກເພີ່ມຂຶ້ນເລັກຫນ້ອຍເນື່ອງຈາກຄວາມຫາຍາກແລະຄວາມສັບສົນຂອງການສຶກສາແຕ່ຍ້ອນເຕັກໂນໂລຢີທີ່ທັນສະໄຫມມັນບໍ່ພຽງແຕ່ສາມາດກວດພົບໃນ utero ແຕ່ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວຢ່າງມີປະສິດຕິຜົນ.
ໂຣກ Goldenhar - ມັນແມ່ນຫຍັງ?
ໂຣກດັ່ງກ່າວໄດ້ພິຈາລະນາ, ເຊິ່ງໃນແຫຼ່ງພະຍາດທາງການແພດຍັງເອີ້ນວ່າ "ໂລກອົກຫັກ", "ໂຣກ microsomy hemifacial", ເປັນໂຣກ congenital ທີ່ມີຈໍານວນຜິດປົກກະຕິທີ່ຄ້າຍຄືກັນ. Pathology ແມ່ນກ່ຽວຂ້ອງກັບຄວາມເສຍຫາຍໃນໄລຍະການພັດທະນາ embryonic ຂອງ arches gill - ຮູບແບບ cartilaginous transitional, ຈາກທີ່ຮາບລຸ່ມ, ຮ່ວມກັນ temporomandibular ແລະໂຄງປະກອບການຂອງການຊ່ວຍເຫຼືອການສືບສວນໄດ້ຖືກສ້າງຂຶ້ນຕື່ມອີກ.
ນັກຄົ້ນຄວ້າວິໄຈພົບວ່າແມ່ຍິງມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການຕິດເຊື້ອໂຣກນີ້, ແລະອັດຕາການແຜ່ກະຈາຍຂອງເຊື້ອໄວຣັສທີ່ມີຢູ່ໃນສະຖານທີ່ທີສາມໃນບັນດາຂໍ້ບົກພ່ອງຂອງການພັດທະນາເຂດ cranio-maxillofacial ຫຼັງຈາກຄວາມແຕກຕ່າງເຊັ່ນ " " ແລະ" ປາກກົ້ນ ". ການກໍານົດຂອງພະຍາດໃນເດັກເກີດມີຄວາມເປັນໄປໄດ້ໃນອາທິດ 20-24 ຂອງການຖືພາຜ່ານການກວດຫາ ultrasound ດ້ວຍການສະແກນໃນສາມມິຕິ.
Goldenhar syndrome - causes
ມັນບໍ່ໄດ້ຖືກສ້າງຂຶ້ນຢ່າງແນ່ນອນວ່າໂຣກ Goldenhar ມີເຫດຜົນ, ແຕ່ນັກວິທະຍາສາດສ່ວນຫຼາຍຖືຄວາມຄິດກ່ຽວກັບລັກສະນະພັນທຸກໍາຂອງພະຍາດ. Episodes ຂອງພະຍາດນີ້ແມ່ນມີລັກສະນະທໍາມະດາ, ແຕ່ເລື້ອຍໆຫຼັງຈາກການສອບຖາມກ່ຽວກັບຍາດພີ່ນ້ອງຂອງຄົນເຈັບ, ປັດໄຈພັນທຸກໍາໄດ້ຖືກຕິດຕາມ. ທິດສະດີບາງຄົນພິຈາລະນາຄວາມສໍາພັນຂອງການພັດທະນາທາງດ້ານພະຍາດທີ່ມີຜົນກະທົບໃນຂັ້ນຕົ້ນຂອງການຖືພາຂອງສານເຄມີບາງຊະນິດ, ເຊື້ອພະຍາດໄວຣັສ.
ນອກຈາກນັ້ນ, ຂໍ້ເທັດຈິງດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້ຈາກຄວາມບໍ່ສະບາຍຂອງແມ່ຍິງຖືພາແມ່ນຖືວ່າເປັນປັດໃຈສ່ຽງຕໍ່ການພັດທະນາຄວາມເຈັບປ່ວຍ:
- ການແຕ່ງງານເລືອດ
- ການທໍາແທ້ງ ກ່ອນຫນ້ານີ້;
- ນ້ໍາຮ່າງກາຍຫຼາຍເກີນໄປ;
- diabetes mellitus
Goldenhar syndrome - symptoms
ພະຍາດຂອງ Goldengen ແມ່ນພົບໃນເດັກເກີດໃຫມ່ໃນລະຫວ່າງການກວດກາຕາເຊິ່ງມັກຈະສະແດງໃຫ້ເຫັນເຖິງສະພາບທີ່ສະແດງອອກເຊັ່ນ:
- underdevelopment of the jaw lower;
- ການສ້າງຮູບພາບທີ່ບໍ່ຖືກຕ້ອງຂອງສາຍຕາ (ການລະເມີດສະຖານະພາບຂອງວົງໂຄຈອນແລະຂະຫນາດຂອງມັນ);
- deformation of the auricle
- ການພັດທະນາຜິດປົກກະຕິຂອງ vertebrae cervical.
ໃນກໍລະນີຫຼາຍທີ່ສຸດ, ອາການຕ່າງໆໄດ້ຖືກສັງເກດເຫັນຢູ່ຂ້າງຫນຶ່ງຂອງໃບຫນ້າແລະລໍາຕົ້ນ, lesions bilaterales ມີຫນ້ອຍທີ່ສຸດ. ລະດັບຂອງຄວາມຮຸນແຮງແລະການປະສົມປະສານຂອງການປະກົດຕົວແມ່ນບຸກຄົນ. ນອກຈາກນີ້, ມີອາການຜິດປົກກະຕິດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້ຂອງໂຣກ Goldenhar:
1. ຄຸນລັກສະນະຂອງໂຄງສ້າງຂອງໃບຫນ້າແລະປາກ:
- facial asymmetry;
- underdevelopment of the zygomatic area
- protruding forehead
- ກົ້ນປາກກ້ວາງ;
- bridles ເພີ່ມເຕີມ;
- ພາສາຜິດພາດພາສາ;
- ປາກກະດູກຫັກຫຼືປາກ.
2. ຄວາມຜິດຂອງອະໄວຍະວະຂອງການໄດ້ຍິນແລະສາຍຕາ:
- ການຂາດຂອງ auricle;
- aplasia of the auditory canal
- deafness
- strabismus
- ການຜິດປົກກະຕິຂອງການວັດແທກລະບົບສັງເຄາະ;
- eye cyst
- atrophy of the iris
- eye bulging
3. ວິທະຍາສາດຂອງອະໄວຍະວະພາຍໃນແລະລະບົບ skeletal:
- ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງກໍາແພງຫົວໃຈປະລໍາມະນູ;
- ການຫຼຸດລົງຂອງໂຣກ;
- tetrad of Fallot
- ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງລະບົບ bronchopulmonary;
- hydrocephalus
- ການປ່ຽນແປງຂອງຕ່ອມນ້ໍາຕານ;
- malformation of ribs
- clubfoot;
- ການສົມທົບຂອງ vertebra cervical ທໍາອິດທີ່ມີກະດູກ occipital;
- scoliosis
- ການພັດທະນາຈິດບໍ່ໄດ້.
Goldenhar syndrome - treatment
ໃນການພົວພັນກັບການສະແດງທີ່ມີລັກສະນະຫຼາຍໆຄົນ, ຜູ້ປ່ວຍທີ່ມີໂຣກ Goldenhar ຕ້ອງໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວທີ່ແຕກຕ່າງກັນ, ເຊິ່ງມັກຈະຖືກປະຕິບັດໃນຫຼາຍໆຂັ້ນຕອນ, ເມື່ອເດັກນ້ອຍເຕີບໂຕຂຶ້ນ. ໃນກໍລະນີທີ່ຮຸນແຮງ, ມັນກໍ່ສາມາດສັງເກດເຫັນຜູ້ຊ່ຽວຊານຕ່າງໆຈົນກວ່າເດັກຈະຮອດສາມປີ, ຫຼັງຈາກທີ່ແນະນໍາໃຫ້ມີການປິ່ນປົວດ້ວຍການປິ່ນປົວ, ການປິ່ນປົວດ້ວຍການປິ່ນປົວດ້ວຍທາງດັ້ງເດີມ. ໃນກໍລະນີຮ້າຍແຮງ, ສ່ວນຫຼາຍແມ່ນການປະຕິບັດຈົນກວ່າຫນຶ່ງຫາສອງປີ.
ການປິ່ນປົວສໍາລັບການປິ່ນປົວແຂ້ວແມ່ນປະຕິບັດໃນສາມຂັ້ນຕອນຕົ້ນຕໍ, ເຊິ່ງສອດຄ່ອງກັບການພັດທະນາຂອງລະບົບ dentoalveolar (ໄລຍະເວລາຂອງແຂ້ວ້ໍານົມ, ໄລຍະເວລາປ່ຽນ, ໄລຍະເວລາຂອງການກັດຢ່າງຖາວອນ). ຄົນເຈັບມີອຸປະກອນທີ່ບໍ່ສາມາດເອົາອອກໄດ້ແລະບໍ່ສາມາດຖອດອອກໄດ້ເພື່ອແກ້ໄຂຂໍ້ບົກພ່ອງແລະຂໍ້ບົກພ່ອງແລະແນະນໍາກ່ຽວກັບກົດລະບຽບການດູແລປາກ. ເລື້ອຍໆໂດຍອາຍຸ 16-18 ປີທຸກໆມາດຕະການດ້ານການປິ່ນປົວແລະການຟື້ນຟູແມ່ນໄດ້ຖືກສໍາເລັດແລ້ວ.
Goldenhar syndrome - operation
Microsomia Gemifacial ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວດ້ວຍການປະຕິບັດການບັງຄັບໃຊ້ຂອງການປະຕິບັດການຜ່າຕັດ, ປະເພດ, ປະລິມານແລະຈໍານວນທີ່ແຕກຕ່າງກັນຂຶ້ນຢູ່ກັບລະດັບຂອງການບາດເຈັບ. ປົກກະຕິແລ້ວ, ການປະຕິບັດງານເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນໄດ້ກໍານົດ:
- endoprosthetics of joint temporomandibular, jaws (lower, upper);
- osteosynthesis compression-distraction;
- osteotomy ຂອງດັງ;
- osteotomy of jaws
- genioplasty;
- rhinoplasty
- ສຕິກຂອງ auricle ໄດ້;
- plasty contour ຂອງ jaw ຕ່ໍາ, ແລະອື່ນໆ.
ຄົນທີ່ມີໂຣກ Goldenhar
ຄົນເຈັບທີ່ຖືກກວດຫາໂຣກ Goldenhar ກ່ອນແລະຫຼັງການຜ່າຕັດສາມາດເບິ່ງຄືວ່າແຕກຕ່າງກັນ. ຖ້າວ່າໃນເວລາໄວເດັກຈະໄດ້ຮັບການປະຕິບັດໃນໄລຍະເວລາ, ລວມທັງສຕິກ, ຫຼັງຈາກນັ້ນອາການພາຍນອກຂອງພະຍາດອາດຈະບໍ່ມີປະຕິບັດ. ມີຕົວຢ່າງຫຼາຍຢ່າງທີ່ຄົນທີ່ມີໂຣກ Goldenhar ສົບຜົນສໍາເລັດການສຶກສາ, ຊອກຫາວຽກທີ່ດີ, ນໍາຄອບຄົວແລະໃຫ້ເກີດລູກ.
Goldenhar syndrome - prognosis
ສໍາລັບຜູ້ເຈັບທີ່ມີໂຣກ Goldenhar, ການຄາດຄະເນແມ່ນມີຄວາມໂປ່ງໃສໃນຫຼາຍໆກໍລະນີແລະຫຼາຍແມ່ນຂຶ້ນກັບຂອບເຂດຂອງຄວາມເສຍຫາຍຕໍ່ອະໄວຍະວະພາຍໃນ. ການກວດສອບຄວາມສັບສົນທັງຫມົດຂອງຄວາມຜິດພາດ, ການນໍາໃຊ້ວິທີການທີ່ເປັນໄປໄດ້ທັງຫມົດເພື່ອແກ້ໄຂການລະເມີດ, ທັດສະນະທີ່ເອົາໃຈໃສ່ຢ່າງໃກ້ຊິດກັບຜູ້ປ່ວຍ, ສະຫນັບສະຫນູນທາງຈິດໃຈ, ມີໂອກາດສໍາລັບການຟື້ນຕົວຢ່າງເຕັມທີ່.